2022-12-30 14:52:21
一、临床表现
溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急骤，如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾功能衰竭。②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重，称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关，也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。
二、诊断
兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者，或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者，即可考虑溶血性贫血的诊断。但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者，同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭，此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。上述各点必须在分析病例时综合考虑。
在病因方面，如有化学，物理因素接触史，一般容易肯定。如抗人球蛋白试验阳性，应首先考虑免疫性溶血性贫血。血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血。血片中有较多靶形，应进行血红蛋白电泳，以除外血红蛋白病。红细胞畸形不明显，应除外遗传性酶缺陷所致的溶血。总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行，而且要抓着本质选择有关实验，逐一排除或证实之。
慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。在急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热，甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以致急性肾功能衰竭。先天性溶血病常从幼年即有贫血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、胆石，少数可有小腿溃疡、骨改变;家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾切除者;后天者常可查知病因，如感染、中毒、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病等。
根据皮肤、黏膜、黄疸、脾大、结合实验室检查即可确诊。
溶血性疾病常被视为最难诊断的血液病之一，在确诊前首先确定有无溶血，在确定属于什么性质的贫血。确定有无溶血首先要综合有关资料，如贫血、网织红细胞增多、黄疸、脾增大为常见表现。下述情况下尤其应想到可能有溶血：
1.同时有红细胞产生和破坏过多的证据，如贫血、胆红素升高、网织红细胞升高。
2.虽有红系增生仍贫血，而无失血。
3.贫血发展之快非红系停止造血能解释者。
4.有血红蛋白尿或血管内溶血证据。
