患了上皮样肉瘤有哪些症状表现呢?

2015-05-23 21:40:26

王帅 主治医师 河南大学第一附属医院

上皮样肉瘤主要发病于四肢,患病时会发现皮内或是皮下有结节,触摸时会发现异常,但是很多患者对疾病并不了解,就无法通过症状来确诊疾病,所以我们要掌握上皮样肉瘤的症状,那么患了上皮样肉瘤有哪些症状表现呢?

疾病主要发生于青年男性,好发于四肢远端,尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见,也可见于头,颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块,褐红或灰黑色,中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展,临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜,伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢,局部切除后常复发,早期有淋巴结转移,后期常转移至肺。组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结节状,中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移,最终出现了气胸。

因本病少见,皮肤科医师对该病的认识也不足,临床上易发生误诊,多误诊为孢子丝菌病。病理上,尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病,例如环状肉芽肿,类脂质渐进性坏死等,应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑,诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断,上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性,也有CD34阳性反应的报告。

本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞,形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节,以及结节中央变性或坏死。

上皮样肉瘤为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢,一半以上发生于手或腕部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长,常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性。早期广泛局部切除,可获痊愈。

上皮样肉瘤的症状很显明,患者只要发现异常症状,就要到医院检查。由医生检查后确诊疾病,患者只要根据病情进行治疗即可。在治疗疾病期间患者要注意休息,避免伤口受到感染,容易引起疾病加重。如果患者治疗不及时或是治疗不彻底,引起的并发症也会更多。