1、胚胎发生：胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过 2支，则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽)，它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。
2、遗传学： 双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。环境因素影响双重输尿管的发生。