噬血综合征的检查与诊断

噬血综合征（reactive histiocytosis，RH）又称反应性组织细胞增多症，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall（1979）首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症（reactive histiocytosis）。噬血综合征的临床表现随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡。本综合征在临床上较恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。

实验室检查：

血象。

血细胞有不同程度的减少。国内82例就诊时贫血占48.4%，全血细胞减少占14.6%。血涂片查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例，红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上。血细胞减少和感染致骨髓抑制，以及被增生的组织细胞吞噬有关。

骨髓象。

增生活跃，组织细胞增生数量不一，大多数＜30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈淋巴样或单核样。常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬中性粒细胞、幼红细胞，但吞噬血小板较少见。有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的多核巨细胞。

血液生化。

血清转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮均可升高。

诊断标准为：①发热1周以上（高峰≥38.5℃）；②肝脾肿大伴全血细胞减少；③肝功能异常及凝血功能障碍；④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%（或≥3%）或2500个细胞/ml骨髓液，和（或）活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。

以下各项强烈提示诊断：①脑脊液中单个核细胞增多；②肝活检表现为慢性持续性肝炎；③自然杀伤细胞活性降低。

以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、黄疸、水肿及皮疹，脑膜受累的症状及体征；②低钠血症，血清铁增高，脑脊液蛋白增多；③肝转氨酶增高，低蛋白血症，血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低；④周围血可溶性白介素-2受受体增高。