失盐性肾炎(别名:肾性失盐综合征,索恩氏综合征,索恩综合征,真性失盐性肾炎)

失盐性肾炎症状

  1.大多为成年男性尤以青年多见。

  2.有酷似Addison病的症状50%病人有多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见此与Addison病不同急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体检发现体重下降、脉细弱、血压低易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛严重时精神错乱谵妄昏迷及尿毒症和酸中毒。

  3.有慢性肾脏病史。

  4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

  5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常尿醛固酮排量增加。

  本病的突出临床表现是低钠血症,可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等,病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低,但血钾稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以应及时到医院检查治疗。


失盐性肾炎专家答疑

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