特发性肺含铁血黄素沉着症(别名:特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症)

特发性肺含铁血黄素沉着症病因

  1.肺泡上皮细胞发育和功能异常

  破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。

  2.肺弹力纤维异常

  弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。

  3.牛乳过敏

  有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后,临床症状即消失。

  4.与接触有机磷杀虫剂有关

  杀虫剂对某些患儿可能诱发本病,更确切的依据尚需进一步调查证实。

  5.遗传因素

  此病患者有因父母系近亲婚配,或同胞兄弟、双胞胎发病,故认为与遗传因素有关,但无基因证实。

  6.免疫因素

  患者血清IgG、IgA、IgM均增高,以IgA更明显,部分患者嗜酸性粒细胞增高,肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体,冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素,免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。


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