听神经鞘瘤

听神经鞘瘤病因

  (一)发病原因

  分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关,NF2基因是一种抑癌基因,定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2),NF1基因也是肿瘤抑制基因,定位19q11.2。

  (二)发病机制

  听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群,症状可轻可重,这主要与肿瘤的起始部位,生长速度,发展方向,肿瘤大小,血供情况及有否囊性变等因素有关,肿瘤初起时,其前庭部分最先受损,因而在早期,都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象,随着肿瘤的生长,其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛,面部感觉减退,角膜反射迟钝或丧失,舌尖及舌的一侧感觉减退,如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

  在病理学方面,肿瘤多数来源于听神经的前庭部分,3/4起源于上前庭神经,少数来自耳蜗部分,前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm,脑桥小脑角部分(内侧部)15mm,总长度约25mm,其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带,此分界带恰在内耳孔区,肿瘤常常发生在内听道,是由于其起源于Schwann细胞,约3/4的肿瘤发生在外侧部,仅有1/4发生在内侧部,随着肿瘤的生长增大,肿瘤可引起内听道扩大,突向小脑脑桥角部,充填于小脑脑桥角内,肿瘤大多数为单侧性,少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时,则正相反,两侧发生的几率各家报告结果不一,总的说来,左右侧发生率几乎均等,听神经鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有时可略呈结节状,其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定,一般在临床诊断确立后,其体积大多已超过直径2.5cm以上,大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝,并向上经天幕裂孔至幕上,下达枕骨大孔的边缘,内侧可跨越脑桥的前面而达对侧,肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内,因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖,并包裹着一定数量的脑脊液,似乎像蛛网膜囊肿,肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质坚而脆,瘤组织内常有大小不等的囊腔,内含有淡黄色透明囊液,有时并有纤维蛋白凝块,肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧,但一般不侵犯小脑实质,分界清楚,肿瘤多数有一角伸入内听道内,使其开口扩大,此处脑膜常与肿瘤紧密粘着,面神经管紧贴于肿瘤的内侧,因粘连较多,常无法肉眼分清,这使手术保留面神经成为难题,因而显微手术就格外重要。

  肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉,此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜,并分成若干小枝进入肿瘤组织,其他有基底动脉分出的脑桥动脉,小脑上动脉,小脑后下动脉的分支至肿瘤,小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉,与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血,其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

  听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种:

  ①瘤细胞排列呈小栅栏状;

  ②互相交织的纤维束;

  ③有退变灶及小的色素沉着区;

  ④有泡沫细胞,细胞核的栅栏状排列为特征,细胞的原纤维也平行,细胞束与原纤维互相交织,瘤细胞的这种原纤维极性排列称为Antoni A型组织,而Antoni B型组织呈疏松网状非极性排列,又称之为混合型,不管肿瘤的组成以何者占优势,瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出血等。

听神经鞘瘤专家答疑

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