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蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态异常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极,构成峡部。峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转,使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉,来自腹主动脉分叉处,或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常输尿管短,在峡部之前下行至膀胱。