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本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。长期以来对蹄铁形肾是否需要手术、在何时手术一直存在争议。目前较一致的看法是肾功能正常且无合并症时,不须特殊处理。当合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤时应手术纠正畸形,包括切断峡部、肾盂输尿管裁剪成型、碎石术等。