本病男性较多见，平均发病年龄为52岁，多在40岁后发病，大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急，发展快，病程短，预后差，浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大，因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多，常大于10×109/L，甚至可达
100×109/L，并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲，类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性，CD8阴性，表现为辅助性T细胞表型，CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%～20%奇形怪状或分叶的不典型细胞，淋巴结肿大，极少皮肤损害，可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。
