在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状：
1.耳部闷堵感
当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。
2.听力下降
外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。
3.耳痛
外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。
4.耳漏
如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。
5.其他
巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。
6.体征
检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露，被破坏、吸收，外耳道骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的，或充血，内陷，如果被胆脂瘤破坏，则会导致穿孔、萎缩和粘连。
