Whipple病的药物治疗

Whipple病是指肠源性脂肪代谢障碍，是一种罕见的慢性感染性疾病。它可以累及多个系统，造成严重的症状甚至造成病人的死亡。因为该病会不断的加重，所以对患者来说，早期诊断并且早期开始抗菌治疗是十分重要的。这样可以遏制病情的发展，减轻患者的症状，使患者能够更好地生活。那么我们可以使用什么药物进行治疗呢?

目前，Whipple病抗菌药物治疗的前瞻性研究正在进行中。Whi pp le病对抗菌药物治疗有良好反应，多数患者的病情可在应用抗菌药物治疗后数天或数周内获得明显改善，但抗菌药物必须持续应用，疗程为 1～2年，甚至更长，疗程过短常易复发。治疗方案包括： ( 1) 静脉注射第三代头孢菌素 2周，后改用甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异恶唑 ( T MP - S MZ)160～800 mg，口服，3次 /d，至少 1年，该疗法可明显降低复发率; ( 2) 联合应用普鲁卡因、青霉素 G和链霉素，共 10～14 d，后改用 T MP - S MZ，用法同前。其他抗菌药物如利福平、氯霉素、氨苄青霉素及强力霉素等亦可选用。经充分抗菌药物长期治疗的 Whi pp le病患者仍可能有一定的复发率，有 8%～35%的患者 1～4年复发，但用 T MP - S MZ长期治疗可明显降低复发率。对于难治性 Whi pp le病患者可加γ-干扰素等免疫抑制剂治疗。在停止抗菌药物治疗之前须行 PCR检查，只有 PCR结果为阴性时，才能终止治疗。此外，对于不同症状予以对症治疗，如癫痫发作加用抗癫痫药物; 促进脑细胞代谢、营养神经的药物也可应用。

Whipple病主要发生于老年男性白人，但女性和所有各种族均易感。大部分病人有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状，但一些人仅表现为关节或神经系统症状。肠道外的症状包括关节炎、发热、咳嗽、痴呆、头痛和肌肉无力的表现很常见，可掩盖胃肠道症状。可发生显著的或隐匿性胃肠道出血，这点不同于其他大多数吸收不良疾病。由于淋巴结引起淋巴管引流受阻，可发生蛋白丢失性肠病(引起低蛋白血症和水肿)。

当胃肠症状明显时，诊断依赖于对临床综合征的认识、吸收不良的证据和小肠活组织检查。如果病人以关节炎、发热或神经系统症状的表现而无肠道的症状，诊断是困难的。

必须仔细将Whipple病的活检与AIDS病人感染细胞内鸟型分支杆菌(MAI)的活检区分开来。两种病均是固有膜PAS阳性巨噬细胞的浸润。然而，MAI是一种耐酸的细菌，而Whipple菌则不是。也可用电镜区别这两种疾病。

大部分病人在数天或数周内对抗生素治疗获得极好的反应，但抗生素必须持续应用数月到数年。有几种不同的治疗方法，包括青霉素、红霉素、氨苄青霉素、四环素、氯霉素或甲氧苄啶-磺胺甲恶唑。对任何一种治疗，复发均常见，如果存在中枢神经系统受累，应给予氯霉素，抗生素疗法应维持较长时间(如果不是永久的)。用再次活组织检查来证实细菌是否从肠道中清除的意义尚不确定，但在中断抗生素疗法以前有意义。细菌消失后，PAS阳性的巨噬细胞可存在多年。

因为该病的病情较重，对患者的正常生活会带来较大的影响，所以我们需要注重的是对Whipple病的预防。由于本病是细菌感染引起，病原菌经口而入，故注意饮食卫生是预防本病的根本措施，其次应加强体育锻炼，提高自身免疫力，可以有效地抵御病菌的攻击，使自身保持健康的状态。