溶血多急性发生，出现较严重的血红蛋白尿和贫血。除此之外，还有原发病的表现。
依据上述表现和化验检查结果，即可诊断。
1.国内诊断标准
(1)临床表现：①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热、黄疸和贫血。
(2)实验室检查：①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L;③血小板计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降低;⑧血红蛋白尿;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。
据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。
2.国外诊断标准
(1)破裂红细胞在3%～5%以上。
(2)临床资料符合如下几项：①贫血、黄疸、血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③红细胞寿命缩短;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿。
凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。