1.为预防恶变，应行大范围手术切除，术后做好随访工作。

2.诊断：

一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛。生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个有时为多个无压痛。质地较韧直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退，可侵犯外阴及身体他处。根据病史特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性，多个应警惕恶变！

　3.并发疾病：呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤