纹状体黑质变性

纹状体黑质变性症状

  一般于老年前期(25~68岁,平均52岁)发病,散发性,隐袭发病,缓慢逐渐进展,以帕金森综合征为首发症状,在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等,约2/3患者在病程中可观察到震颤,但震颤并不显著,且75%~100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早,并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小,推测是由于携带多巴胺受体的纹状体神经元减少造成的,Gonzalez等的研究认为与SND患者壳核多巴胺D2受体明显减少有关。也有对左旋多巴疗效显著者,此类患者更易误诊为帕金森病,但病后症状进展较帕金森病快。

  在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状,或者先于帕金森综合征症状出现,但多较晚且轻。表现为平衡不稳,共济失调等。

  也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。许多患者有尿便控制障碍,可能是由于骶部Onuf’s核神经元变性所致。也可有锥体束征的表现。由于黑质纹状体功能障碍,部分患者呈现皮质下痴呆及神经心理障碍,但痴呆不常见。有的病例有巴宾斯基征,轻度肌萎缩,上视麻痹。病程呈进行性,一般为3~8年,平均死亡年龄57岁。

  诊断标准如下:

  1.散发性成年潜隐起病的帕金森综合征,对左旋多巴治疗效果不佳。

  2.具有明显自主神经功能不全综合征。

  3.出现小脑征。

  4.出现锥体束征。

  以上4项中,1必备,2、3两项具备一项即可,4作为参考。

纹状体黑质变性专家答疑

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