匐行穿孔性弹性组织变性有哪些表现及如何诊断?

2022-10-18 08:21:38

陶亮 副主任医师 南京鼓楼医院

初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹,顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现角质栓,皮疹排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡,瘙痒轻。本症好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面、四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性痴呆,Ehlers-Danlos综合征,弹力纤维性假黄瘤,Marfan综合征,Rothmund-Thompson综合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白内障、牙齿发育不良等。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。