2013-03-24 21:40:54
(一)治疗
1.手术治疗 小肠类癌以手术为主，如能早期切除原发病灶，手术治疗是最有效的方法。由于手术切除功能性类癌组织是解除类癌综合征的最有效方法，所以即使疑有转移，也应抓住手术机会，积极进行手术治疗。
切除范围：空回肠类癌作包括病变小肠、区域淋巴结和病变肠段系膜的根治性切除术;十二指肠球部<1cm者，可作病变肠段局部切除、胃空肠吻合;十二指肠水平部<1cm者，可作病变肠段局部切除，十二指肠空肠Roux-Y形吻合术;但体积较大的类癌或降部类癌应作胰十二指肠切除术;有肝转移癌者，如转移灶局限于肝一段或肝一叶，可作肝叶或部分肝切除术，切除肝内大的孤立转移灶后，症状可明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且可生存多年。不能切除者可作肝动脉插管介入治疗，可考虑作肝动脉栓塞术。肝外转移灶也应争取切除，但彻底切除常不易做到，如系膜淋巴结和肝内转移灶不能完全切除，也应尽可能多地切除转移癌组织，即使切线经过癌组织也无妨。因此种姑息性切除常可使症状明显减轻。
有类癌综合征的病人对麻醉特别敏感，易引起支气管痉挛和低血压，可引起严重的低血压危象，因此术前应作好充分准备，给予大剂量抗血清素药物。在出现低血压时可选用盐酸甲氧明(甲氧胺)、间羟胺或血管紧张素来纠正，不宜使用儿茶酚胺类药物。
2.化学治疗 类癌对化学药物一般不敏感。对有肝脏等器官转移者可试用化学疗法，常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿霉素)、链佐星(链脲霉素)联合应用，可望有一定效果，但难以持久。有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶，近期效果较好，远期效果待定。
3.针对类癌综合征的治疗
(1)原则：尽可能切除胃肠病灶。目的在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用。很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用，使5-HT释放增加，如吗啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，应忌用或少用。
(2)常用药物：
①5-HT合成抑制剂：对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶，从而减少5-HTP和5-HT生成，有效地缓解恶心、呕吐、腹泻，减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)。常用3～4g/d，分3～4次给予。其副作用为可致中枢神经系统功能紊乱，偶可引起低体温。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羟化酶，减少5-HT的产生，常用O.5g， 4次/d。
②5-HT拮抗剂：
A.甲基麦角酰胺：6～24mg/d，口服。急性发作时可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2h内静脉滴注，能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。
B.赛庚啶：6～30mg/d，口服，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红较后者为优。C.noznam，可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。
(3)激肽释放酶抑制或对抗剂：
①抑肽酶：常用2.5～12.5万U静脉注射，24h内可达250万U。
②氨基己酸：先以5g静滴，继以1g/h维持。
③iniprol(CY66)：可用100万U静脉注入，必要时可加大剂量。
④苯氧苄氨：予10～30mg/d。
(4)其他药物：少数病例，可试用抗组胺类药物，皮质类固醇激素及甲基多巴，后者可250～500mg，1次/6～8h，有助于缓解腹泻;应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状，用量为10mg，3次/d，但不宜长期应用，效果也并不理想。
(5)近来有人报道应用生长抑素能有效控制类癌综合征，并可使肿瘤缩小。其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成、分泌以及加速肽胺类激素的降解，在临床上有明显效果;150～500µg皮下注射，2～3次/d，可使症状在短期内迅速得到控制。大多数病人尿中5-HT代谢产物减少达到一半。生长抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羟色胺水平，缓解症状，改善肝功，是一种好的姑息性治疗药物。
4.支持疗法 高营养、高热量饮食，补充维生素和蛋白质，贫血者可输血，蛋白质70g/(kg·d)，常规给予维生素。低血压时应首先予以补充血容量，不用儿茶酚胺类治疗。
5.对症治疗 腹泻、哮喘发作时可给予对症治疗。发生心力衰竭者应洋地黄化，且需加用利尿剂。
6.放射治疗 对骨转移所致的疼痛有效，总量约40～45Gy。
(二)预后
小肠类癌发展较慢，预后较小肠腺癌好。预后视原发肿瘤的部位、转移的范围和程度以及手术治疗的效果而定。国外多数文献报道术后5年生存率在60%左右。完全根治性切除可高达95%，肝转移灶切除者为20%左右。如尿内5-HIAA排出>150mg/24h，则生存期约为1年～1年半。预后不佳的因素包括远处转移，核分裂象指数高，多发性癌灶，出现类癌综合征，以及肿瘤较大和浸润广泛者。死亡多因心、肺和肝功能衰竭或癌瘤转移引起的并发症如肠梗阻等。