(一)治疗
小肠平滑肌瘤有15%～20%的恶变率，因此，一经发现均应积极手术切除，术中应注意良恶性的鉴别，常规行冰冻切片检查以明确诊断。对于难以区别良恶性者，处理上均以肉瘤对待为妥。空、回肠平滑肌瘤可行肠部分切除吻合术;十二指肠平滑肌瘤宜根据肿瘤部位决定楔形切除、十二指肠部分切除还是胰十二指肠切除术。
(二)预后
小肠平滑肌瘤手术切除后预后良好，但有一部分原诊断为平滑肌瘤的病例，术后可表现恶性生物学行为，如Salari报道2例术前诊断为平滑肌瘤，术后6～8年均出现肝转移灶，因此术后长期随访应予重视。