小儿波-杰综合征(别名:小儿Peutz-Jeghers综合征,小儿P-J综合征,小儿波-杰综合症,小儿黑斑息肉综合征,小儿杰格斯氏综合征,小儿杰格斯综合征,小儿皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征,小儿普-杰二氏综合征)

小儿波-杰综合征并发症

       可并发肠套叠、贫血、营养障碍等,偶可见引起完全性肠梗阻者。
  肠套叠:一段肠管套入其相连的肠管腔内称为肠套叠。其发生常与肠管解剖特点(如盲肠活动度过大)、病理因素(如肠息肉、肿瘤)以及肠功能失调、蠕动异常等有关。按照发生的部位可分为回盲部套叠、小肠套叠与结肠套叠等型。
  临床表现:腹痛为早期出现的症状,其特点是平素健康的婴儿,无任何诱因而突然发生剧烈的有规律的阵发性腹痛。
  患儿表现阵发性哭闹不安、屈腿、面色苍白。每次发作约10~20分钟,以后安静入睡,或玩耍如常,约数十分钟后又突然发作,其症状如前。如此反复多次,患儿精神渐差、疲乏不堪、面色苍白。
  这种有规律的阵发性腹痛,是由于较强的肠蠕动波把套入的肠管向前推进,牵拉肠系膜,同时套叠鞘部发生强烈收缩所引起。个别较小的病儿无剧烈哭闹,表现为阵阵不安和面色苍白,随后进入休克状态,需特别警惕。。

小儿波-杰综合征专家答疑

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