小儿β地中海贫血(别名:小儿β-地贫,小儿β-海洋性贫血,小儿β-珠蛋白生成障碍贫血)

小儿β地中海贫血并发症

  小儿β地中海贫血患儿发育较差,生长迟缓,头部较大,颧骨突起,鼻梁凹陷,眼眶增宽。肝脾明显肿大,下肢可有溃疡,如生存至青春期,缺乏第二性征。x线检查可见骨髓腔增宽,骨质疏松,颅骨可见内外骨板变薄,其中有无数垂直条纹如矗立的毛发—样。血红蛋白抗碱试验阳性,胎儿血红蛋白增多。

    可并发黄疸、肝脾肿大、胆石,可并发溶血危象、水肿、腹水、贫血、骨骼改变,生长发育停滞,常并发支气管或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,造成脏器损害,并发心力衰竭、肝纤维化、肝功衰竭等。

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