小儿短指-球状晶体异位综合征的症状有哪些

2024-07-19 12:31:52

许厚银 副主任医师 天津市眼科医院

  小儿短指一般是指孩子的手指粗短不一,类似畸形的一种,而球状晶体异位综合征则是眼部疾病,与青光眼类似,对患者的危害还是比较大的。那么,小儿短指-球状晶体异位综合征是怎么一回事呢?临床上小儿短指-球状晶体异位综合征的症状都有哪些呢?

  先天性晶状体位置异常是小儿短指-球状晶体异位综合征最典型的临床表现,同时也伴发中胚叶特别是骨发育异常。

  1.眼部表现

  (1)小球形晶体直径小,前后径相对增大。

  (2)晶体移位晶体向下方移位,可发生晶体脱位,系晶体小带缺失或异常松弛所致。

  (3)继发性青光眼可达85.7%,这类青光眼滴缩瞳剂眼压上升,而滴扩瞳剂则眼压下降,故有“反常性青光眼”之称。继发性青光眼有典型的雾视、虹视、头痛、甚至恶心呕吐等青光眼症状,症状消失后,视力、视野大多无损害。检查时,可见轻度混合充血,角膜水肿,有少许较粗大的灰白色角膜后沉降物,前房不浅,房角开放,房水有轻度混浊,瞳孔稍大

  (4)其他眼部异常如先天性瞳孔膜残存,角膜结节状变性、视网膜脱离等。

  (5)视力检查到近视度数大于1600度,但眼底均呈非高度近视型。青光眼是造成本综合征视力明显减退甚至失明的重要原因。一般认为眼压增高是由于瞳孔阻滞和(或)房角变窄,或因房角发生异常。更有认为此与原发性青光眼相同,而晶体之异常仅为加重青光眼一个因素而不是原因。

  2.一般表现

  粗短指趾、手足呈锹样、短肢畸形、矮壮身材(成年后平均身高148CM)、头短方圆、颈短粗、胸廓宽大,X线显示四肢骨骼发育迟缓。

  3.智力正常。

  上面专家所讲的就是小儿短指-球状晶体异位综合征比较常见的症状,如果生活中家长发现孩子还上了这类症状的话,一定要及早带领患儿去医院做治疗,千万不要等到孩子病情严重的时候才后悔没有及时诊治。更多关于小儿短指-球状晶体异位综合征方面的讯息,您还可以点击网站上关于此病的其它描述。

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