小儿非内脂性网状内皮增殖综合征症状

2013-05-19 20:17:51

许艺怀 主治医师 济南市儿童医院

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征是一种现代社会中临床上常见的小儿性疾病,对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验,通过积极地药物和手术治疗,已经可以取得了良好的疗效,对于该病的一些细节问题,下面介绍一下有关的小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的临床病因及治疗方法。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有哪些表现及如何诊断?

1.颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为脓肿,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动,X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌骨受累较多见,其他如骨盆,肱,股,肩胛,肋,脊椎等骨也相继发生缺损。

2.眼球突出 约1/3病人出现眼球突出,常发生于两侧,但一侧较为明显,由于眶骨受累,侵犯眶后脂肪组织所致。

3.多饮,多尿 有半数病人表现有烦渴,多饮,多尿,生长发育障碍,多因神经垂体,视丘下部发生浸润性病变时,或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。

以上三联征不一定同时出现,或在病程中只见其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。

4.肝脾淋巴结肿大 患儿有发热,肝脾淋巴结肿大,贫血程度一般较轻。

5.皮疹 皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹,头皮上有时见黄色痂皮。

6.呼吸系统 肺部受累时可有咳嗽,气喘等呼吸道症状,肺野可见纤维化网状阴影。

如有骨质缺损,特别是颅骨缺损伴突眼症,尿崩症,结合X线检查则诊断不难,但多数病例,尤其是早期并不具备有典型症状,如遇迁延不愈的中耳炎,头部包块,皮疹等症状时,应考虑到本病的可能性,需早期做骨髓检查和病理检查。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征应该如何预防?

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

通过对小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的病因及治疗方法的介绍,我们知道要关心小孩子的身心健康,建议大人要通过改善自己的生活方式,积极锻炼身体,合理膳食,心情愉悦,以及充足的睡眠,才能保证拥有健康的身体,从而真正的远离疾病的烦恼,拥有完美的生活。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征健康指南
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征症状
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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗   目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩...
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征应该如何预防?
  病因尚不明,尚无系统预防方法。...
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征可以并发哪些疾病?
  中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。...
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征容易与哪些疾病混淆?
  与尿崩症和血液病相鉴别,实验室检查可助诊断。...
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征应该做哪些检查?
  1.血液检查 外周血液血红蛋白和红细胞计数减少,感染时白细胞中性粒细胞增高。   2.骨髓检查 ...