小儿肺泡性蛋白沉积症(别名:小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征,小儿肺泡蛋白沉积,小儿肺泡蛋白沉积症,小儿肺泡磷脂沉着症,小儿肺泡性蛋白质蓄积症)

小儿肺泡性蛋白沉积症病因

  病因不明,有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性,提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似可能为同一病之不同改变,但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效,而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C,但是这些蛋白结构有显著的变化,从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。


小儿肺泡性蛋白沉积症专家答疑

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