小儿肺泡性蛋白沉积症(别名:小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征,小儿肺泡蛋白沉积,小儿肺泡蛋白沉积症,小儿肺泡磷脂沉着症,小儿肺泡性蛋白质蓄积症)

小儿肺泡性蛋白沉积症介绍

  肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

小儿肺泡性蛋白沉积症专家答疑

小儿肺泡性蛋白沉积症是怎么回事... 小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些症状 小儿肺泡性蛋白沉积症要怎么预防... 肺泡蛋白沉积症是间质性肺炎吗 肺泡蛋白沉积症的治疗方案 在华西医院初步诊断肺泡蛋白沉积... 去年6月查出肺泡蛋白沉积症…经... 肺泡蛋白沉积症,气短!气喘!粘... 一直老咳嗽低烧,原来查出肺泡蛋... 肺泡蛋白沉积症,诊断

小儿肺泡性蛋白沉积症热门文章

小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些表现及如何诊断? 小儿肺泡性蛋白沉积症是什么? 小儿肺泡性蛋白沉积症治疗前的注意事项 小儿肺泡性蛋白沉积症应该如何预防? 小儿肺泡性蛋白沉积症容易与哪些疾病混淆?