小儿肝硬化

小儿肝硬化症状

  肝硬化临床症状悬殊,代偿期可仅有食欲不佳,恶心,呕吐,腹胀,腹泻等消化道症状,主要体征为肝大,脾脏亦可增大,失代偿期临床表现逐渐明显,患儿渐见消瘦,乏力,出现门脉高压,腹水,脾功能亢进,有出血倾向,亦可见肝掌,蜘蛛痣,但婴幼儿时期较少,患儿面色晦暗,常伴有贫血,后期侧支循环形成,有食管下端及胃底静脉曲张,为门脉高压的结果。

  1.门脉性肝硬化

  起病过程较缓慢,可潜伏数年。

  2.坏死后性肝硬化

  这类肝硬化一旦发生,其发展较迅速,不易代偿,常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡,进展较慢者,可逐渐出现肝硬化的症状和体征,但多数病儿常以肝衰竭为最早表现,出现黄疸,消化道症状,易误诊为急性肝炎,北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例,自症状出现至死亡多数为2~3个月,最短11天,最长的2例分别为半年及2年3个月,肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系,新生儿及婴儿肝炎发展速度较快,有病理资料证明新生儿肝炎发展为肝硬化,多在1~6个月内死亡。

  3.胆汁性肝硬化

  可分为2型:

  (1)原发性:有特殊的临床表现,多数有发热,乏力,食欲减退及上腹不适,由于毛细胆管炎,早期表现梗阻性黄疸,皮肤瘙痒,尿色深黄,腹泻,大便变白色或色浅,肝显著增大,黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸,实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现,病程呈良性经过,可达数年,终因肝硬化,肝衰竭及消化道出血而恶化,本病与肝炎病毒的关系尚未明了,也可能与自身免疫有关。

  (2)继发性:在小儿时期,主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发性病例很相似,而预后及治疗则完全不同,因此必须加以鉴别,并避免错误的手术, 晚期肝硬化较易诊断,早期肝硬化应根据病史,临床症状和体征,加上实验室和其他辅助检查,可初步考虑早期肝硬化,并进一步做胃镜,超声波检查,肝活组织检查等,确诊应根据肝脏穿刺活体组织检查,除此之外,尽可能做出病因诊断,对胆汁性肝硬化应区分是原发性还是继发性。

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