小儿混合性结缔组织病(别名:小儿混合型结缔组织病)

小儿混合性结缔组织病鉴别

       1.重叠综合征(overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状,但它有其自身的诊断标准和特点。

  重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病,如系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎并存,系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存,幼年型类风湿性关节炎除有严重关节炎和皮下小结外,还有抗核抗体阳性和血管炎,即与系统性红斑狼疮并存。此外,系统性硬化症也可出现抗核抗体阳性、严重关节炎、白细胞减少、溶血性贫血等。

  重叠综合征也可先后出现两种以上风湿性疾病,如患皮肌炎多年后,又出现双手指关节炎,可视为皮肌炎与类风湿关节炎重叠。系统性红斑狼疮的病程进展过程中,又出现了典型的类风湿关节炎的关节畸形,可诊断为系统性红斑狼疮和类风湿关节炎的重叠。

  重叠综合征的治疗较治疗单纯患某一种疾病困难。应用药物应取决于以何种风湿性疾病为主。主要药物为肾上腺皮质激素和免疫制剂,剂量和用法参照各有关风湿性疾病节。

  本综合征的预后较单一的风湿性疾病要差。同时还取决于哪两种病的重叠。与MCTD相比,MCTD的5年存活率为93%,而重叠综合征的存活率仅为53%。

  2.系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症 MCTD各具有三者中的某一些特征、而又不能用某一种病解释MCTD所有表现。

小儿混合性结缔组织病专家答疑

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