小儿甲基丙二酸血症治疗前的注意事项

2013-04-03 15:37:02

付光辉主治医师　荆州市中心医院

(一)治疗

饮食治疗有效。应尽早开始限制蛋白质摄入量，减少甲基丙二酸前体氨基酸的摄入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。部分病例对补充大剂量维生素B12有效，即B12依赖型甲基丙二酸血症，可首先给予B121～5mg/d，共1周，若出现效果则可长期给予维持量治疗，剂量一般为每周1mg，根据临床和生化反应调整。

(二)预后

轻症、晚发性病例预后尚好，本症常发生严重并发症而影响预后。

小儿甲基丙二酸血症健康指南

問小儿甲基丙二酸血症治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　饮食治疗有效。应尽早开始限制蛋白质摄入量，减少甲基丙二酸前体氨基酸的摄入。左卡尼汀...

問小儿甲基丙二酸血症应该如何预防？

答　绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法，因此预防更为重要。遗传性代谢性疾病产前诊断(an...

問小儿甲基丙二酸血症可以并发哪些疾病？

答　　生长发育不良，呕吐可致脱水酸中毒，呼吸窘迫和智能落后或痴呆、脊髓病等。肝大和昏迷。可发生高氨血症...

問小儿甲基丙二酸血症容易与哪些疾病混淆？

答　　应注意排除新生儿期其他原因引起的酮症酸中毒、钴胺素缺乏，和单纯同型胱氨酸尿症。...

問小儿甲基丙二酸血症应该做哪些检查？

答　　1.血常规检查白细胞减少、血小板减少和贫血，为巨幼红细胞和巨红细胞贫血、多形核...

問小儿甲基丙二酸血症有哪些表现及如何诊断？

答　　甲基丙二酸血症虽有多种生化缺陷，但临床表现类似。...