小儿急性间歇性卟啉病治疗前的注意事项

(一)治疗

急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶(杜冷丁)缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。有些病人发作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物，如最小剂量口服避孕药，可使发作减轻，发作次数减少。但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。

目前临床研究证明，静脉注射高铁血红素(hematin)可中止发作，症状很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。这与血红素增加而产生反馈作用，使ALA及PBG合成减少有关。严重的急性发作，其他药物治疗后不能缓解的，可试用此药。

(二)预后

如果注意积极的防治，预后不一定很严重。1966年以前，22%急性发作的病人死亡，死亡病例大多是30岁以前的青年，死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后，急性发作的死亡仅占5.1%，1979年后，急性发作期很少死亡。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。