2013-03-24 21:31:51
(一)治疗
本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮杂
类衍生物能有效地减少肌阵挛发作的频率，乙琥胺和乙酰唑胺(醋唑磺胺)有时是有效的，对无动性或强直性发作的病人，丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。ACTH只能暂时减少发作。新近报道，每天肌注ACTH能使90%的病人得到改善，在治疗开始2周内约70%的病人完全停止发作，经1～14年追踪，其中仍有21%不发病，43%于6个月内复发，34%在以后仍有复发。ACTH用量婴儿10µg(0.25mg)，年长儿为30µg(0.75mg)，连用10～57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物，有效地用于治疗强直发作、非典型失神、肌阵挛和强直-阵挛发作。其他药物也可有效地治疗本病征，包括：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些儿童对胼胝体切除有效。近日尚有报道可以试用人血丙种球蛋白疗法，从小剂量100mg/kg开始，无效时再增加到200mg/kg为宜。免疫球蛋白的半衰期约为21天，可每隔3周给药1次，但首次与第2次最好间隔1～2周。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法，即限制蛋白质及糖类食物的摄入，每天所需热卡80%以上由脂肪供给。
(二)预后
本病征预后差，约30%病儿可自行缓解，有些无动作性发作和肌阵挛发作停止，但出现大发作和不典型小发作。长期追踪研究表明，5年以上癫痫发作缓解率只有15%～26%，其他人癫痫发作持续到青春期。不幸的是发病5年后智力低下病人的百分率从60%增加到95%，只有不足5%的病人可自食其力。