小儿甲状腺功能减低症

小儿甲状腺功能减低症治疗

  先天性甲低

  治疗原则:早期诊断,早期治疗,终身服药,甲状腺素从小剂量开始,定期随访。新生儿一旦发现甲状腺功能低下应立即接受T4 治疗,以尽快恢复正常的甲状腺功能。治疗的时间和是否接受足够的治疗与神经系统后遗症相关。暂时性甲低者,一般需正规治疗1~2年后,停药1.5个月,再复查甲功,如正常,可停药。

  药物及剂量:首选的治疗药物为LT4 (L-左旋甲状腺素钠,优甲乐),不推荐用三碘甲状腺原氨酸(T3 ) ,首次剂量10~15μg·kg- 1 ·d- 1 ,更高的首次治疗剂量(12~17 μg·kg- 1 ·d- 1 )能够使血清T4 在3 d内恢复, TSH在2周内恢复到正常范围, 保持T4在正常上限(10~16ug/dl)。新生儿:10~15ug/kg.d;QD,婴儿:6~8 ug/kg.d,儿童:5~6 ug/kg.d,剂量需个体化。持续应用1个月,复查T4 和TSH,治疗2~4周首次复查;前6个月每1~2 个月复查1 次; 6 个月~3 岁每3 ~4 个月复查1次; 3岁以后每6~12个月复查1次。治疗目标:使TSH恢复正常水平; T3 和T4 保持在正常范围的较高水平(50%以上) 。

  注意事项:(1)治疗期间避免食用大豆、纤维素和含铁丰富的食物,这些成分均能够影响T4 的生物利用度。(2) 1周后复查FT4 ,以保证合适的血清T4 升高速度。(3)治疗2周内T4应该至少升高至100 μg·L - 1 , FT4 升高至26 pmol·L - 1。TSH应该在1个月内恢复正常。(4)LT4 的剂量应根据血清FT4、TSH水平和临床表现调整。(5)在治疗的前3 d,血清总T4 和FT4 应在正常参考范围的较高水平(50%以上) ,血清TSH 应控制在0. 5 ~2. 0 mU·L - 1。(6)神经垂体素(垂体后叶素)的抵抗作用可能延迟血清TSH的恢复,而导致患儿血清T4 水平正常或增高,而TSH却增高。对于这类患儿,用药剂量应根据血清T4 水平来调整。治疗中应监测药物过量:短期可有甲亢症状,长期(3~6月)过量可致骨质松,颅缝早闭甚至骨龄超前。为保证生长发育需要,应供给充分热卡及营养、VitD、钙剂等。

  预后评估:如果患儿甲状腺扫描结果显示腺叶缺失或异位,甲状腺功能低下一般会持续终生。如果患儿TSH < 50 mU·L - 1 ,在新生儿期没有增加,则尝试在3岁后中断治疗,如果治疗终止后TSH增加,则甲状腺功能低下一般会持续终生。早期治疗者生长发育正常,骨龄在1~2岁时正常,大部分智能发育正常,少数较差。智能发育差的原因有:替代开始晚,L-T4量低,诊断时T4极低,其脑发育在宫内已受损严重。[4]

  获得性甲低

  无症状且甲状腺功能正常者不需治疗,部分可自行缓解。有甲状腺肿大伴TSH升高或T4低者给L-甲状腺素,100-300ug/d,维持TSH在正常范围,T4接近上限。部分病人需终身替代治疗。

  对肿大明显致压迫症状的青春后期或成人,可手术治疗,术后替代治疗。


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