要与小儿小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤相鉴别，临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别并不困难。
鉴别诊断
1、室管膜瘤 ：呈膨胀性生长,体积较大,呈球形、分叶状或乳头状,与第四脑室底部分界清晰,仅在发生部位侵入脑室壁内,肿瘤填充第四脑室后引起梗阻性脑积水。CT平扫多数呈等密度,也可呈低密度、高密度或混杂密度,瘤内常见散在小圆形钙化及小囊变区,偶见出血;增强扫描肿瘤通常呈均匀性中等增强,也可呈不均匀环状增强。
2、室管膜下室管膜瘤： 呈圆形或分叶状,边缘清晰,多数直径小于2cm ,
CT平扫肿瘤密度变化大,可呈低密度、等低密度或高密度。典型的表现为脑室内界限清楚的分叶状肿块,肿块呈等密度或稍低密度,常见钙化及囊变,钙化点位于肿瘤中央,有时肿瘤内见出血表现;增强扫描肿瘤不均匀增强。
3、脉络丛乳头状瘤和癌：第四脑室内脉络丛乳头状瘤通常体积不大,呈膨胀性结节样生长,表面呈乳头状或桑椹状。CT平扫肿瘤常呈等密度或高密度,瘤内坏死、囊变及钙化少见;肿瘤较大时可发生大小不等的囊变,钙化呈点状或团块状,邻近脑实质不受侵犯,特征性的表现为肿瘤经第四脑室外侧孔向桥小脑角池生长;增强扫描除囊变坏死外,多数肿瘤显著增强,少数肿瘤轻度增强或不增强。
4、髓母细胞瘤：多数肿瘤呈类圆形,与小脑组织界限较清晰,可充满第四脑室并压迫脑室底部,少数侵袭第四脑室底部。CT平扫多数表现为后颅窝中线区较大的类圆形肿块,呈均匀性稍高密度,界限清晰,瘤内坏死少见,囊变及钙化更少见;增强扫描肿瘤呈均匀一致性中等程度增强。