小儿良性先天性肌弛缓综合征(别名:小儿Oppenheim综合征,小儿良性先天性肌病综合征,小儿良性先天性肌弛缓综合症,小儿先天性肌张力不全症)

小儿良性先天性肌弛缓综合征鉴别

  诊断过程中须与婴儿进行性脊肌萎缩症相鉴别,后者发病较晚,多在6个月龄以上发病,病情呈进行性加重,有明显的肌萎缩。
  进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元,也多为散发病例,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损体征,隐袭起病,首发常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩者,但少见,远端萎缩,肌张力及腱反射减低,无障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活段,常死于肺感染。

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