儿童脑膜瘤以5~14岁为好发年龄,婴儿期极为罕见。
1.儿童脑膜瘤临床表现 最常见的症状是颅内压增高,可表现为头痛、呕吐和视盘水肿,多有侧脑室内或后颅凹肿瘤导致的梗阻性脑积水引起,也可由肿瘤的占位效应引起。其次是视力视野障碍,可因肿瘤压迫视通路或梗阻性脑积水造成继发性视神经萎缩引起,侧室内的肿瘤可压迫颞叶深部的视放射引起同向性偏盲。肿瘤沿颅底匍匐生长时可造成脑神经的障碍,以面听神经最常见。有8%~31%的患儿表现为抽搐发作,但癫痫的发生率较成人低。
2.儿童脑膜瘤特点 儿童脑膜瘤与成人的发病特点有以下不同:
(1)恶性较成人多见:成人脑膜瘤多为良性,肉瘤样变少见,而儿童颅内脑膜瘤恶性较成人多见。
(2)位于侧脑室三角区和后颅凹:成人脑膜瘤好发于大脑突面或矢状窦旁,而在儿童期肿瘤多位于侧脑室三角区和后颅凹。
(3)合并有神经纤维瘤:患儿多合并有神经纤维瘤病(约占20%)。
(4)内皮型和血管内皮细胞型多见:成人脑膜瘤以纤维型和沙砾型多见,而儿童则以内皮型和血管内皮细胞型多见。
(5)肿瘤常生长较快:成人脑膜瘤多生长缓慢,病程较长;而儿童患者肿瘤常生长较快,就诊时肿瘤可生长巨大。
(6)较多与硬脑膜无粘连者:成人脑膜瘤多与硬脑膜有粘连;在儿童则肿瘤与硬脑膜无粘连者不在少数,可能与肿瘤来自于蛛网膜或软脑膜有关。
(7)囊变和出血多见:儿童脑膜瘤钙化少见,囊变和出血多见。
(8)复发率较高:儿童脑膜瘤术后的复发率较成人高。
只凭临床症状和体征诊断较为困难,多结合神经放射检查。脑膜瘤CT上表现为密度均匀的等或稍高密度占位,强化均一。在儿童型肿瘤,囊变和出血较多见而钙化少见。肿瘤位于脑实质内不与脑膜和颅骨粘连也较成人多见。MRI检查多表现皮质样T1和T2信号占位,均匀强化,可见周围有包绕流空血管征,肿瘤的部位和特征表现有助于鉴别诊断,部分小儿脑膜瘤可因囊变坏死表现为信号不均一的特征。