小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(别名:小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征)

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征检查

  尿17-OHCS、17-KS明显升高,以国内报告4岁患儿为例,其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9~5.5mg),17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4~5.5mg),尿VMA定性试验阳性(以>10μg/ml为阳性基值)。

  蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征专家答疑

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