小儿糖原贮积病Ⅵ型(别名:小儿糖原累积病Ⅵ型)

小儿糖原贮积病Ⅵ型鉴别

      1.GSD-Ⅲ:GSD-Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主。其中GSD-Ⅰ(即von Gierke病)最严重,严重肝损害,也累计肾脏。Ⅲ型较GSD-Ⅰ为轻缓,甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉,且常在4~6岁时出现脾大,但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外,肌组织亦被累及,表现为肌无力,在行走过速或爬坡时尤为明显,甚至发生肌痉挛,少数呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常,但心衰和心律失常罕见,不累及肾脏。临床表现特点和实验室、辅助检查特点有助于本症与GSD-Ⅰ、GSD-Ⅲ型相鉴别。
  2.与von Gierke病相鉴别:可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内,血糖至少增高3.9mmol/L;而von
Gierke病血糖增高<1.7mmol/L,空腹和进食后皆如此。
  3.胰高血糖素试验显示血糖不增高,依此可发现与GSD-Ⅸ型相区别,后者糖耐量曲线正常。

小儿糖原贮积病Ⅵ型专家答疑

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