小儿糖原贮积病Ⅰ型容易与哪些疾病混淆？

2013-04-03 15:36:24

付光辉主治医师　荆州市中心医院

正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而此种病人血糖增高却<1.7mmol/L。空腹和进食后皆如此，依此可与GSD-Ⅲ相鉴别，后者如在进餐后2h给予胰高血糖素，血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验，并可能引起不良副作用。给此型病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高，此种耐量试验当尽量不做，因可导致严重酸中毒。

小儿糖原贮积病Ⅰ型健康指南

問小儿糖原贮积病Ⅰ型治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖...

問小儿糖原贮积病Ⅰ型应该如何预防？

答　　可通过胎儿肝活检测定葡萄糖-6-磷酸酶活力，通常在孕18～22周进行。以做成产前诊断，必要时终止...

問小儿糖原贮积病Ⅰ型可以并发哪些疾病？

答　　重症可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难，可伴发惊厥，常有鼻出血等出血倾向;生长迟缓、骨龄落后、骨...

問小儿糖原贮积病Ⅰ型容易与哪些疾病混淆？

答　　正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而此种病人血糖增高却<...

問小儿糖原贮积病Ⅰ型应该做哪些检查？

答　　1.空腹血生化检测生化异常包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。重症低血糖常伴有低磷血症...

問小儿糖原贮积病Ⅰ型有哪些表现及如何诊断？

答　　本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状;轻...