小儿糖原贮积病Ⅰ型（别名：小儿von Gierke病，小儿糖原累积病Ⅰ型）
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小儿糖原贮积病Ⅰ型应该做哪些检...
1.空腹血生化检测生化异常包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。重症低血糖常伴有低磷血症。血清.....
2024-07-02 12:06:16
小儿糖原贮积病Ⅰ型治疗前的注意...
(一)治疗 如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，...
2024-07-02 12:06:16
小儿糖原贮积病Ⅰ型是什么?
糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢...
2013-04-03 15:36:24
小儿糖原贮积病Ⅰ型容易与哪些疾...
正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而此种病人血糖增高却
2013-04-03 15:36:24
小儿糖原贮积病Ⅰ型可以并发哪些...
重症可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难，可伴发惊厥，常有鼻出血等出血倾向;生长迟缓、骨龄落后、骨质疏....
2013-04-03 15:36:24
小儿糖原贮积病Ⅰ型应该如何预防...
可通过胎儿肝活检测定葡萄糖-6-磷酸酶活力，通常在孕18～22周进行。以做成产前诊断，必要时终止妊娠...
2013-04-03 15:36:24
小儿糖原贮积病Ⅰ型是由什么原因...
(一)发病原因糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖，主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量。正常肝和肌组织中分.....
2013-03-24 21:32:50
小儿糖原贮积病Ⅰ型有哪些表现及...
本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状;轻症病....
2013-03-24 21:32:50
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