本病发病年龄在1～1.5岁、前囟未闭合之前，多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。
EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断。参考标准为：
1.头围异常增大 患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。
2.发育及智力正常。
3.辅助检查 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽，伴或不伴脑室轻度扩大。
4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。
