小儿无脾综合征(别名:小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征)

小儿无脾综合征病因

  (一)发病原因本病征病因未明。

  (二)发病机制

  这种异常发生于胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,如母亲妊娠期有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏器的畸形为主。在胚胎24~27周发育阶段造成某些因素时,此阶段正好是脾、肺叶发育。肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。本征有家族史的报道,多个同胞罹患此征,其遗传方式属常染色体隐体遗传。

小儿无脾综合征专家答疑

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