小儿无脾综合征(别名:小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征)

小儿无脾综合征治疗

  (一)治疗

  本病征尚无可靠的疗法,常不宜做心脏外科手术的治疗,因其效果并不理想。积极防治感染,纠正心肺功能衰竭,防止并发症为主要治疗措施。

  (二)预后

  本病征预后不良,多在新生儿期、乳幼儿期,因重复感染、多系统栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年内死亡率80%,2年内死亡率88%。

小儿无脾综合征专家答疑

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