小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病应该做哪些检查?

2013-04-03 15:35:58

谢红霞 主任医师 国药同煤总医院

淋巴细胞减少(CD3 /CD4 或CD3 /CD8 细胞),增殖反应低下和NK细胞消失。B细胞数往往正常,但B细胞功能严重损害,3种Ig浓度均低下,甚至缺如。证实γc基因突变可确诊XL-SCID。

常规做胸片、B超检查,有脑病表现者做脑电图和脑CT检查等。

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病健康指南
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病治疗前的注意事项
  (一)治疗   治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病应该如何预防?
  本症为X-连锁遗传性疾病。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病可以并发哪些疾病?
  反复严重感染,持续性腹泻;结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病容易与哪些疾病混淆?
  1.网状组织发育不良(reticular dysgenesis) 本病非常少见,不仅淋巴样细胞分...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病应该做哪些检查?
  淋巴细胞减少(CD3 /CD4 或CD3 /CD8 细胞),增殖反应低下和NK细胞消失。B细胞数...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有哪些表现及如何诊断?
  1.感染 诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月,临床表现为口腔念珠菌病,红斑,持续性腹泻,呼...