小儿腺苷脱氨酶缺乏(别名:小儿ADA缺陷,小儿腺苷脱氨酶缺乏症,小儿腺苷脱氨酶缺陷)

小儿腺苷脱氨酶缺乏并发症

  可并发骨骼各种异常;反复严重感染,如严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等;可发生自身免疫性疾病,发生肿瘤;可有智力发育迟缓、神经性耳聋、幽门狭窄和肝脏疾病等。可以影响肺脏的嘌呤代谢系统,引起肺泡巨噬细胞的激活及嗜酸性粒细胞的浸润,可加重肺部感染和炎性反应,最终导致肺泡扩张和气道梗阻。出现卡氏肺囊虫感染,震颤、舞蹈样动作及神经性耳聋等。

小儿腺苷脱氨酶缺乏专家答疑

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