小儿遗传性球形红细胞增多症

小儿遗传性球形红细胞增多症治疗

  小儿遗传性球形红细胞增多症应该如何治疗?

  (一)治疗

  血红蛋白<70g/L时,应适当输注红细胞,以改善贫血,脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行脾切除术治疗,极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术,年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是肺炎双球菌,大肠埃希杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜,对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行,小年龄手术者术后应以苄星青霉素(长效青霉素)注射半年到1年,脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去了主要破坏血细胞的场所,红细胞寿命得以延长,使贫血获得纠正,黄疸迅速消退,脾切除术过程中应注意寻找副脾,特别注意脾门,脾韧带,大网膜等好发部位,如有副脾,应一并切除,为了降低脾切除术后并发症的发生率,国外正尝试改进手术方式(包括进行部分脾切除术),但疗效及优越性有待进一步确定,部分脾动脉栓塞术和骨髓移植治疗HS尚在研究中,如发生贫血危象,应予输血,补液和控制感染,本病在溶血过程中,对叶酸的需要量增加,应注意补充,新生儿期发病者,主要针对高胆红素血症进行治疗。

  (二)预后

  在新生儿或婴儿期起病者,因溶血危象发作较频,其预后较差,可因严重贫血并发心力衰竭而死亡,起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓,轻症或无症状者不影响生长发育,预后一般较好,极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。

小儿遗传性球形红细胞增多症专家答疑

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