小儿原发性肾病综合征的治疗

随着社会的进步，人们生活水平的提高，人们对健康越发的重视。但是有些疾病总是悄然而至，正如小儿原发性肾病综合征让我们触不及防。我们只有通过及时的治疗，才能达到预期的效果。以下是我们向您介绍的几种治疗方法，希望对您有所帮助。

肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征，主要特点是大量蛋白尿，低白蛋白血症，严重水肿和高胆固醇血症，根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

　(一)治疗

采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。

1，一般治疗

(1)休息和生活制度：除高度水肿，并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

(2)饮食：低盐食，水肿严重和血压高得忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

2，对症治疗 一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂;但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。

3，肾上腺皮质激素(下称激素)治疗 庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用;②改善肾小球 滤过膜的通盘性，减少尿蛋白滤出;③利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)有关。

用药原则为;①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜，如沷尼松，除能较快诱导缓解外，也适用于竡时的隔日疗法，②开始治疗时应足量，分次服用，心快诱导尿蛋白阴转;③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜，因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律，隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用是最小;④维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发，且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。

(1)初治方案：有两类：①中长程疗法：国内较多采用，沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg)，分3次口服，若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔阴日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月(中程疗法)，若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月(长程疗法)，②短程治疗：欧美等国多采用此法，开始时每日60mg/m2(总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用，近年也有应用12周或再略长的倾向。

(2)复发病例：处长隔日服药的时间，即给予中长程治疗，复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。

(3)对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量，一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用，也呆加用免疫抑制剂。

(4)对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂，可使部分病例达到缓解或部分缓解，并可能延缓肾功能减退的过程，此类多属非微小病变型，故最好行肾穿检查，以明确其病理类型，决定治疗方案，出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响，例如是否存在并发感染，肾小管间质改变，肾静脉血栓形成;或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等。

(5)甲基强的松龙静脉冲击治疗：大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用，能较快诱导尿蛋白阴转，本法虽可用于初治者，但我国多用于难治性肾病，即用于激素耐药或需较大剂量维持，且激素副作用明显者，剂量为15～30mg/kg(总量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖 100～200ml稀释后静滴1～2时，每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复，冲击后48时，继以激素隔日口服，其副作用为静滴中偶有面红震颤，恶心，味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压，心律紊乱，消化道溃疡出血。

(6)激素治疗的疗效观察：

1)近期疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关，据我国临床分型资料，单纯性病例78.9%呈完全效应;而肾炎型者为34.3%，在病理组织类型方面，据国际小儿肾脏病研究组(ISKDC)报告，471例小儿原发肾病综合征呈现激素效应者368例(78.1%)，其中出现激素效应的病例，微小病变者 93.1%，局灶节段硬化29.7%，系膜增生者55.6%，膜增殖肾炎者仅6.9%，北京医科大学一院儿科治疗123例，8周时激素效应者96例 (78%)，与ISKDC的结果一致。

2)远期疗效：对激素治疗敏感却易复发是一常见现象，国外报道仅23%的病例于初治缓解后不再复发，初治时的疗程在一事实上程度上似与复发有关，国外报道经4周，8周，12周疗程治疗后，于12个月内的复发率分别为81%，61%和36%，北京医科大学一院儿科对经中长程治疗的80例呈激素效应者进行2年随访在6个月时未复发者32例(40%)，非勤复发者38例(47.5%)，勤复发者19例(23.7%)，复发病例中80%发生于2年内，有些患儿在缓解多年后仍可复发，初治半年内如多次复发或反复可预测其为勤复发病例，勤复发病例病情长期处于活动状态，甚至少数出现不同程度的肾功能不全;又由于长期连续使用激素，常出现激素副作用，勤复发病例中20%病程可长达10～15年以上，但其活动性呈随病程而逐渐减弱的趋势，一般对激素敏感者，虽经多次复发其敏感性仍不变，少数可由对激素敏感转为对激素耐药。

复发病例可延长间歇治疗的疗程至1～数年，复发1～2次以上者可加用免疫抑剂。

如前述耐药者多为非微小病变，近年用长疗程隔日顿服法治疗膜增殖肾炎，膜性肾病，局灶节段性硬化和耐药的微小病变患儿，给予沷尼松 1.5～2.0mg/kg隔日晨顿服，疗程1/2～3年，渐减至0.5～1.0mg/kg隔日晨顿服，持续3～5年，病情也可有不同程度好转，达到缓解或部分缓解且保持肾功能良好。

(7)激素治疗的副作用和并发症：有两类。

1)是由长期超生理剂量报用激素对机体的影响：如脂肪代谢紊乱，表现为肥胖，体脂分布异常，库兴貌;因蛋白质分解代谢加强出现氮负平衡，肌肉萎缩无力，伤口愈合不良;糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿;因水电解质紊乱，发生水钠潴留，高血压;钙磷代谢紊乱发生高尿钙，及骨质稀疏，胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔，神经精神方面有欣快感，兴奋，失眠，严重时发生精神病，癫痫发作，由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散，长期用药还可发生白内障，股骨头无菌坏死，小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。

2)另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少，功能减退，甚至腺体萎缩，如突然停药或遇感染，手术等应激状态，肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足，即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状，表现为恶心，哎呀，腹痛，休克前期乃至休克。

4，免疫抑制剂治疗 适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。

(1)环磷酰胺：可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应，剂量为 2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg，1年禁忌反复应用，副作用：近期可有胃肠道反应，肝功能损害，脱发，骨髓抑制，出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高，远期对性腺的影响近年受到重视，青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能，引起不育症，性腺损伤和用药剂量相关，故应用时应掌握适应证及剂量。

(2)苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发，常用量每日 0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg，副作用与环磷酰胺相似，对性腺也有一定的损伤，还有报告发生白血病及实体瘤者。

(3)盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：10～20次为一疗程，小剂量开始，第1次用1～2mg，后可渐增，直至0.1mg/kg，副作用为胃肠道症状，可于用药前先给镇静剂以预防，此外局部可致静脉炎，因此应选用较粗大静脉给药。

(4)环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞，剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量，疗程8周，其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者，本剂也多有效，对此类患者当激素毒副作用大时，可换用本药，但停药仍有可能复发，再用仍有效;对激素耐药者，如尽早应用，部分病例可缓解，其毒副作用中以肾毒性作用最明显，急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症，一般为可逆性改变，与剂量相关，慢性肾毒性作用时则有肾组织结构的改变，表现为间质和小管病变，临床上有高血压，高尿酸血症，钠潴留，高血钾，肌酐清除率下降，降肾毒性外还可致多毛，牙龈增生及低血镁等。

(5)雷公藤多甙：为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用，剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服，疗程3个月，副作用为白细胞减少，胃肠道反应，皮肤色素沉着，也可能影响性腺功能(女性表现为月经紊乱，闭经，男性精子活力或数量减低)。

5，其他治疗

(1)抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。

(2)左旋咪唑：是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例，剂量为2.5mg/kg，隔日用药，用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。

(3)巯甲丙脯酸：为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。

6，中医药治疗 除通过辩证治疗水肿外，并可治疗激素，免疫抑制剂引起的副作用，水肿，尿少可用车前草，金钱草，萹蓄，玉米须，有血瘀症状者加用丹参，川芎，当归，益母草，泽兰叶，对脾气不足肾虚不固者给予健脾固肾如黄芪，党参，茯苓，白术，山药，补骨脂，仙灵脾，莬丝子，枸杞子，激素诱导过程中如有舌质红，脉脉弦，面红兴奋给予滋阴降炎药，基本方为知母，无参，生地，丹皮，泽泻，生甘草，黄柏，龙胆草，激素减量过程中如现出气虚，肾虚则加益气补肾药，基本方为黄芪，炙甘草，莬丝子，五味子，阳虚加补骨脂，仙灵脾，阴虚加女贞子，旱莲草，另服六味地黄丸，用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降，可给益气补血药，如黄精，当归，鸡血藤，益母草，仙鹤草等。

(二)预后

儿童肾病综合征的预后与原发病，病理类型，治疗反应密切相关，Habib等报告1～18年随访发展成慢性肾衰或者死亡者，MCN为7%，FSGS为38%，MN为8%，MPGN为41%。

以上是给大家介绍的关小儿原发性肾病综合征的一些主要原因，希望这些内容能够帮助大家在更好的认识这种疾病的同时也能够做好生活中的一些预防。如果大家有发现不适的情况发生，一定要及时到医院接受更加详细的检查，这样发现问题也能够及时的接受治疗，康复起来也会顺利很多。最后祝大家身体健康!