小儿硬皮病治疗

　　(一)治疗

　　目前尚无有效治疗方法。

　　1.一般治疗 保暖，营养，避免劳累及精神紧张，去除感染病灶。

　　2.糖皮质激素 用于系统性硬化症。泼尼松1～2mg/(kg·d)分次服用，连服4～6周，然后逐渐减量，开始每周减少5～10mg，减至15mg/d时，应每周减少1/4片，至最小维持量，维持1年或更长时间。

　　3.免疫抑制剂 甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg，每周1次口服，宜空腹服用，1h后进餐。

　　4.青霉胺 适用于严重病例，3mg/kg，2个月后每月增加2～3mg/kg，最后达10～15mg/(kg·d)，一般剂量250～500mg/d。

　　5.扩张血管药 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg·d)，分次服用。

　　6.中药 可选用复方丹参片口服或用复方丹参注射液静滴。

　　7.血浆置换 用于重症及药物疗效不佳患者。

　　(二)预后

　　局限性硬皮病一般无生命危险，皮肤损害可持续进展多年，个别损害可逐渐变软，但很少完全恢复正常。

　　系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。肺和心脏受累是本病的严重表现。肺纤维化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率约25%。最早死于起病后6个月，最长可达10年以上。少数患儿可有显著好转，但无完全恢复者。