小儿重症肌无力出现的原因是什么

2015-03-22 13:01:37

付光辉 主治医师 荆州市中心医院

小儿重症肌无力出现的原因是什么?孩子如果患上了重症肌无力的话,行动能力就会慢慢的丧失,这种疾病对孩子的生长发育非常的不利,这种疾病属于一种慢性疾病,如果大家不及时控制的话,会带来严重的后果。那么,小儿重症肌无力出现的原因是什么?

1.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害,是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的,T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用,nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4+T细胞的参与,nAChR特异CD4+T细胞先通过其受体 (TCR)对nAChR特异性位点的识别,然后由T辅助细胞(Th)将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞,促使B细胞分泌高致病性的 nAChRab,Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

2.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病

神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na离子内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩,已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原,nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中,实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR),该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab),该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速nAChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害,电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积,用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。

上面介绍的就是小儿重症肌无力出现的具体原因。这种疾病的形成其实是有一定的特殊因素的,一般情况下,大家是不会患上这种疾病的,所以,大家要正确的看待这种疾病,保持一个正确的态度,那么,这种疾病也就没有大家想象的那么可怕了。

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