血管性血友病主要是因为患者血浆中的血管性血友病因子的生成数量降低或者出现缺陷的情况，从而引发的遗传出血性疾病。血友病则是一种先天性凝固功能障碍的遗传性疾病，主要分为血友病甲以及血友病乙。因此，可见这两种疾病都属于遗传性疾病。那么临床上是怎么区分血管性血友病和血友病的呢？

在目前的临床实验上，血管性血友病与血友病的区别，主要包括以下三点：

1、血管性血友病和血友病的发病机制不一样。血管性血友病的是由于患者的血管性血友病因子VWF出现基因突变，从而导致血浆中的血友病因子数量降低或者质量产生异常，其属于常染色体不完全显性遗传。而血友病则是由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因突变，造成人体缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ，从而引发的出血性疾病，其属于X染色体链的隐性遗传。

2、血管性血友病和血友病的临床表现有所不同。血管性血友病患者的皮肤黏膜会出血，并以鼻衄和牙龈出血最常见。而血友病的临床症状也是出血，但是出血往往表现在关节、肌肉以及脏器，而皮肤黏膜出血的情况很少。并且以常见的情况来说，血管性血友病出血量要比血友病少。

3、血管性血友病和血友病的治疗方法有区别。当血管性血友病患者症状较轻时，一般不需要采用特殊的治疗方法，但症状较为严重时，则需要通过输血的方法来补充血管性血友病因子，然后还需要使用去氨基精氨酸加压素或者氨甲环酸进行止血。除此之外。还可以应用替代治疗的方法。而血友病则只能采取替代治疗法，且当血友病的患者出现关节病变，则需要进一步采用关节置换术或者关节融合术来治疗。

以上就是血管性血友病和血友病的不同之处。患者可以通过临床表现来初步区分这两种疾病，但又由于两者的治疗方法也不经相同，因此，患者还是需要通过医疗手段进行确诊。同时进行针对性的治疗，减少疾病对身体造成更多的不适以及危害，以此改善和提高患者的生存质量。