小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型(别名:小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型)

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型检查

            
            小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该做哪些检查?

  外周血中性粒细胞显著增高,感染时尤为明显,可高达正常人的5~20倍。T细胞和B细胞的增殖反应下降,血清免疫球蛋白水平在正常范围。T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低,其原因尚不清楚。中性粒细胞趋化功能减弱,ic3b-调理颗粒的结合和吞噬功能障碍,中性粒细胞介导的抗体依赖性细胞毒性效应缺失。


  采用流式细胞仪可分析外周血中性粒细胞CDL8阳性率。ITGB2基因分析可发现各种基因突变类型,从而明确诊断、进行产前诊断和发现疾病携带者。


  常须做胸片和B超检查,一般根据临床需要选择。


小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型专家答疑

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