局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞，其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中，并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型良性(或恶性)纤维瘤”。另外，间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史，这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同，后者超过60%的患者有石棉接触史。多为良性，有潜在恶性，30%有恶变，伴胸腔积液者易复发，多为上皮型或混合型。临床上较少见。
1.分型 有人将局限性间皮瘤分为以下3型：上皮型、纤维型和混合型。
2.大体 绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏层胸膜或叶间胸膜，呈结节状缓慢生长。突入胸膜腔带蒂生长，也有无蒂而附着于胸膜表面者。向肺实质内生长者不常见，而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关，多数为小叶间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内，良性BLFT也可见于各部分的壁胸膜，然而这些部位的肿瘤及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。
