本病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛;血尿是常见症状之一，一部分病人伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成年后才出现症状。

本病临床表现多不典型，约25%的病例无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛。明确诊断需依靠静脉尿路造影和输尿管逆行造影。